Hemophilia yek ji nexweşiyên meyal ên giran e ye, pêşveçûna ku bi jinê re girêdayî ye. Ew e ku, keçên xemgîn ên zehfek xemgîn e, lê nexweşiyek mîna xwe bi tenê di kurikan de. Nexweş ji hêla faktorên genetîkî yên faktorên fîzîkî yên ku bi hevgirtina xwînê re misoger dike ve têne çêkirin. Tevî rastiya ku ew ji bo demeke dirêj ve tê zanîn, navê "hemophilia" nexweşiya tenê di sedsala 19emîn de hatibû dayîn.
Gelek celebên hemophilia hene:
- Hemophilia A (HA, hemophilia klasîk);
- hemophilia B (GV, nexweşiya Mesîh);
- hemophilia C (HS).
Causes of hemophilia
Mîrasiya hemophilia A û B diqewime, wekî ku ji berî gotinê, di rêza jinan de, ji ber ku meriv zilam ji vê nexweşiyê re ne dijîn ne bi temenê zindî re dijîn. Lêbelê, di van salên dawî de pêşveçûnek girîng a têgihîştinê tête kirin, ku di jiyanê de bêhtir jiyanê nexweş e. Ji bilî bandora erênî yên erênî, ev jî encamên neyînî yên li seranserî nexweşan li seranserî dinyayê. Ya sedî bingehîn ên nexweşiyên (ji 80% ji) re genetîk e, ew e, ji dêûbav, meseleyên mayî - hevrêziyeke sporadîk a genes. Û piraniya caran yên hemophiliya sporadîk ên diya ji jenê gavê veguherand. Û kalûra bavê, bilindtirîn îhtîmalîzmê ya vê mutasyonê. Sons of men ji hemophilia tengahiyê xwe baş in, keçên cinsî yên nexweşiyê ne û ew bi zarokên wan re derbas dibin. Dibe ku kurê nexweşxaneyê di nav karsazên jinan de 50% e. Di rewşên kêmîn de, di jinan de nexweşiyek klasîk e. Wekî ku desthilatdar e, ev dibe ku gava keçek bi nexweşek hemophiliya bav û karmendê laşê nexweşiyê çêbûye.
Hemophilia C ji hêla zarokên cinsî herdu cinsî, mêr û jinên bi heman rengî nexweşiya bandor têne bandor kirin.
Her yek cûreyên hemophilia (mîratekî an jî xweserî), carî di carekê de malbata xwe vekirî bû, paşê paşê dê mîras be.
Diagnostasyona hemophilia
Gelek dûrgehên giraniyê yên giran in: giran (û pir zehf), yên navendî, şîn û veşartî (nehêle an vekirî). Bi vî awayî, bilindtirîn giraniya hemophilia, bêtir nîşanên nîşanan, xwînê xurt xuya dibe. Ji ber vê yekê, di rewşên dijwar de bêyî xwenîşandanek yekser bi birîndarên xweser ên xwînê nexwarî hene.
Nexweş nikare bêyî temenê xwe nîşan bide. Gelek caran nîşanên pêşîn dikarin di dema dema nûbûnê de (ji xwînê dorpêçê, hem hemî hemî, hûrgelan, hêjayî) bêne dîtin. Lê pir caran, hemophilia piştî salê yekemîn jiyana xwe nîşan dide, dema zarok diçin û rîska zerarê zêde dibin.
Nîşaneyên herî gelemper ên hemophilia:
- regular and proforous hemorrages;
- hematomasê berfireh, dirêj-absorbable hematomas;
- ji xwînê, membranên mûzîkê û devê dirêj bi xwînê dirêj, kêm caran germ, gûr, û hwd. Û ew dikarin ji bo xemgîniya tedawî re bibin;
- hemarthroses (hemorrages di kûçek hevpar de);
- Hemîsrhages di tissueona hestûyê de rêberkirina biryara hest û neptikên neptûnî.
Di vê rewşê de, xwînkirina xwînê zû zû zû destpê dike, lê piştî çend demjimêr (carinan ji 8-12 saet zêdetir). Ev ji aliyê rastiyê ve tê gotin ku bi xwîna xwînê re bi platîkan re rawestîne, û bi hemophilia re, hejmara wan di nav sînorên normal de dimîne.
Hemophilia bi ceribandinên tecrûbeyên cuda yên ku di dema demjimêran de tête danîn û hejmareke faktorên ant-hemophilîk diyar bikin. Ew girîng e ku di navbera Hemophilia û von Willebrand, thrombocytopenic purpura, û Glanzmann thrombastenia cud bikin.
Li hemophilia zarokan: dermankirinê
Ya yekem, zarok ji hêla pediatrician, dentist, hematologist, orthopedîst, vekolînek lêkolînek genetîkî û şêwirmendiya psîkologist tête lêkolîn kirin. Hemû pisporan ji bo amadekirina bernameya tedawiya kesane ya hevrêzên xwe hevrêz bikin, li ser cure û giraniya nexweşiyê girêdayî dike.
Prensîbê sereke ya tedawiya hemophilya tedbîrên celebê ye. Nexweşên bi amadekirinên ant-hemophîlîk bi tevahî cûre, bi xwîna xwînê an jî veguhertina rasterast ji ji malbatên (HA-HA) re têne avêtin.
Sê rêbazên sereke yên dermankirinê têne kirin: li ser dermankirinê (xwîna xwînê), dermankirina malê û hemî hemophilia. Û dawî ji wan pêşveçûna girîng û girîng e.
Ji ber ku nexweşiya neheq e, qaîdeyên jiyanê yên hemopilia bi kêmî birîndar bûn, dagirkirina dagirker û timê tedawî, bingeha kîjan e ku faktorê xwînê bi asta ne ji 5% nermî ve biparêzin. Ew di hemî tissue û mûzên hemorrhajan de neheqîne. Divê dêûbavan divê pisporên ku ji bo zarokên nexweşan, rêbazên bingehîn ên pêşîn, etc.