Nexweşên ku ji hêla faktorê genetîkî ve pêşve dibe pêşveçûnek pir kêm e, lê dirêjtirîn kesek dijîn, ew gelek caran ew di pratîkê de tedawî bibin.
Rêwîtiyên giyanî yên ku di tedawiya herî mezin de tedawî ne, ji ber ku di beriya berî doktor ev kar dike ku xwezayî dipejirînin û çewtiyên xwe rast bikin.
Nexweşiya Wilson-Konovalov di sala 1912ê de bi hêla neurologist Samuel Wilson yê îngilîzî hate şirove kirin, ku hin hebên nîşanên hepato-cerebral dystonî, tevlîbûna liverê û bi navê "hilweşandina lenticular pêşveçûnê."
Pêwîstiya nexweşiyê di rastiyê de nebe ku beden ji hêmanên girîng ên herî girîng-namzedê û mizgeftê re, hejmarê pir zêde, copî dike.
Di hejmara normal de, copper di avakirina fîranên nervê, hestî, hilberîna kolagen û rengê melanîn e. Lê dema ku pêvajoyê vekişîna kapperê tête kirin (û ev bingeha pirsgirêka nexweşiyê ye), dikare dikare jiyanê xet bikin. Bi gelemperî, kûpa bi xwarina xwarinê ve tête kirin û ji hêla tevlihev ve girêdayî ye, di avakirina ku zehf tevlî çalak e. Ger nexweşiyek nayê çareserkirin, paşê pêşniyarê neheq e.
Pêwîstbûna pêşveçûn ya nexweşiya Wilson-Konovalov
Ji tevahî 100 hezar kes di tevahî de, doktor di vê sêyemîn de tenê vê sêwemîn bibînin. Ew bi awayek xweserî vekirî ye, ku tê wateya ku pêşveçûna wê ya pêşveçûna wan e ku di nav kesên de ye ku herdu dêûbav di du jimroşê de 13-ê de di navbera 13 kromozomê de zelalek ATP7B heye. Genetics diyar kir ku ev gene nêzîkî 0.6% ji nifûsa cîhanê ye. Di grûpeke taybet de ji rîskên zarokan re ku di têkiliyek nêzîk de çêbûne.
Nîşaneyên nexweşiya Wilson-Konovalov
Nexweş dikare xwe di zarokbûnê an jî ciwanan de di bin forma astengiyên neuropsychiatric û têkçûnê devera xwe nîşan bide.
Doktor sê cureyê nexweşiyê cuda dike:
- nexweşiya bandor tenê li gora bandor dike;
- Pirsgirêk tenê bi tevgera çalakiya sîstema nervousî bandor dike;
- bi formek hevpeymanî heye, hebûnên herdu forman hene.
Her weha di nexweşiyê de du qonax hene, ev demek tecrûbeya cûda ya nexweşiya Wilson-Konovalov e:
- latînî - 5-7 salan;
- asta dagirkeriyên klînîkî.
Du cureyên nexweşiyê hene:
- acute - di 25% nişkê de zûçî ye, hewayê, germbûna germê;
- demokrasî - xwenîşandanek hêdîbûna nexweşiyê, ku di 8-16 salan de pêk tê.
Dema ku nexweşiyên hepatîk têne çêkirin, nîşaneyên jêrîn têne çêkirin:
- xwîna xwînê
- tengahî û qelsiyê
- kişandin û kapasîteya karkeriyê kêm kir;
- bêdeng û bêhnkirin;
- êşê di kulê de hişk
- xemgîn
- germahiya laş
- zêrîn
- edema;
- xwînê di germ û giyanan de xwîn.
Di rewşên binpêkirina sîstema nervous ên navîn, nîşaneyên jêrîn pêk tê:
- nîşanî nîşanên ji hêla 20 salî;
- "Rûka masê"
- salavê nepak
- axaftina asteng û hevkarîya tevgeran;
- tremor;
- athetosis;
- aggression - mercên hysterical û panîk.
Di nav nîşanên taybetî yên nexweşiyê de - avakirina avê rengek borîn û li binê koriya çavê.
Complications of the disease of Wilson-Konovalov
Di encamên nexweşî ya Wilson-Konovalov di nebûna dermankirinê de mezin e. Di gelek dezgehan û sîsteman de binpêkirin e:
- çerm - pirtirbûnê, şûşên şîn ên li ser kûçikan;
- cenazeyan - kevirên di cûrbûr , şewitandina lingan;
- xemgîniya dil - dil
- têkevin - di 20-50% dozan de bandor kirin.
- hestiyên wan kêmtir dibe, fakra caran diçin;
- Sîstema endrorine - derengî di pêşveçûna cinsî de, meriv dikarin di nav gemên mêjî de zêde bibin, jinan pirsgirêkên bi fetusê hene.
Nexweşiya Wilson-Nexweşiya Konovalov
Wê rêbazên jêrîn ji bo nasnameyên pispor têne bikaranîn:
- teftîşkek bi lîma slît
- determination of level of ceruloplasmin;
- Di çarçoveyek li ser kulpê de li ser mîz û serumê ye.
Dermankirina nexweşiya Wilson-Konovalov
Dermankirina herdu derman û gavên diranan
- xwarinê bi nexweşiya Wilson-Konovalov - hejmareke tehl 5 bi sînorkirina kampa vegotina 1 mg bi xwarinê;
- dermanê Kuprenil
- Uniatio;
- Vitamin B6