Sondrandarê Goldenhar bi navê navê doktorekî amerîkî gotibû ku yekemîn di nav sedsala dawîn de tê gotin. Ji ber ku agahdarî li ser pîvanolojiya wê kêmtir bûye ji ber kêmbûna xwe û zehfeya xwendinê, lê ji ber ku teknolojiyên nûjen tête navnîşan e ku ew ne tenê di utero tête binçavkirin, lê bi awayekî tedawî ye.
Syndrome Goldenhar - çi ye?
Syndrome ku tête çavkaniyên di bijîşkên bijîşkê de wekî "oculo-auriculo-vertebral dysplasia" tê gotin, "" syndrome hemifacial microsomy ", bi nimûne pergala kenewenî ye ku bi hejmareke mezin a zelal e. Pîrozolojî bi zirarê di pêşveçûna embryonic ya arşîvên gill-germên katalilaginous-ê de, ji kîjan jawê, hevpeymana temporomandibular û avahiyeke alîkariya bihîstinê ava dibe.
Di pirfirehkirina xwendinê de, Sînroma Goldenhar, çi cûre nexweşiyê ev e, ji sedemên wê çi ye, zanistên ku jin ji vê pîvanolojiyê ne kêmtir e, û ji hêla wê ve di çarçoveyê deverên cranio-maxillofacial deverên wekî " devên hûrsî " " Û" devê wolf ". Nasnameya nexweşiya di fetusê de 20-24 hefteya gestasyonê bi rêya dermankirina ultrasoundê de bi sê rengan re çêdikin.
Syndrome Goldenhar - sedem
Ew ne rast e ku ji kîjan sedemên Goldenhar re heye sedem heye, lê pir zanistên li ser cewherê genetîk li ser nexweşiya xwe bîr dikin. Epîsodesên nexweşiyê ji cewherê xweşikî ne, lê pir caran piştî lêpirsînên xizmên nexweş ên faktorê meysiyatiyê têne zanîn. Hinek bîrîteyên pêwendiya pêşveçûna pîzaolojiyê bi bandorên destpêkê yên ducanîya hin kîmyewî, pîvanên viral re binirxînin.
Herweha, hiqûqên ji an anamnesî ya jinên ducanî yên ji bo pêşveçûnek tedawî têne fikrkirin têne kirin:
- zewaca xwînê
- abortions previous
- giraniya laş
- diyabetes mellitus.
Sînromarê Goldenhar - nîşaneyên
Nexweşiya Goldengen di nûgehên nû de di dema muayeneya vîzyonê de tê dîtin, gelek caran bi tevlîheviyên wiha nîşan dide:
- pêşveçûnê ya jêrîn;
- Damezrandina çewt ya çav ((binpêkirina cihê ya berbî û sîlyo);
- hilweşîna kûçikan;
- pêşveçûna pêşveçûna cervical vertebrae.
Di pirjimar de, nîşanên li ser aliyek rûyê û dirûşm têne dîtin, dermanên dualî yên kêm kêm in. Dersa zehmetiyê û hevpeymanên îxracasyon kesek in. Ji bilî vê yekê, nîşanên hûrgelên jêrîn ên Sînorarê Goldenhar hene:
1. Taybetiyên avahiyê yên rû û devê:
- rûyê asymmetry;
- pêşveçûna herêmê zygomatic;
- pêşê avêtin;
- devê paqij
- bridalên din
- zimên ziman
- qulikê an qirikê.
2. Peyvên organên bihîstinê û çavan:
- neheqiya nermî;
- aplasia ya kanalê;
- bêbawer
- strabismus;
- defect of oculomotor;
- cyst eye
- pêşbîrkirina iris;
- çavê çepê.
3. Pîvanolojiya organên navxweyî û pergala skeletal:
- defêmkirina dîwarê dilwerî ya dil
- kêmkirina aorta;
- tetrad of Fallot ;
- ziravên pergala bronchopulmonaryê;
- hîdrocephalus;
- deformation of pelvis rename;
- zelalkirina ribs;
- clubfoot;
- fusion of vertebra the first with the hip hoppital;
- scoliosis;
- derûnî ya derûnî.
Sondromayona Goldenhar - dermankirinê
Di pêwendiya pirzimanî de, Nexweşên bi Sînolarê Goldenhar têne dermankirinên cûda yên cûda têne kirin, ku gelek caran di gelek qonaxan de têne kirin, wek zarok zarok dibin. Di rewşên piçûk de, ev e ku hûn pisporên cuda cuda bibînin heta ku zarok di nav sê salan de bigihîjin, piştî ku kîjan gavên dermankirinê têne pêşniyar kirin, di nav deverên ziravî, tedawiya ortodontîk. Di rewşên giran de, piranîya mudaxeleya heta yek û du salî tête kirin.
Dermankirina ji bo orthodontîk di sê qonên sereke de, bi pêşveçûna pêşveçûna sîstema dentoalveolar (dema diranên dîkan, heyama dirêj de). Nexweşên ku ji bo guhartina jaw û xeraban dikin, û pêşniyarên li ser rêbazên lênêrîna devkî têne danîn. Pir caran di 16-18-ê de, hemî tedbîrên derman û rehabîlasyonê pêk têne.
Konferansa Goldenhar - operasyon
Mîkrofiyial microsomiya bi rêbazên pêwîstî yên tevgerên zeralî tê tedawî kirin, hejmar, hejmar û hejmarek kîjan ku li ser astengiya tengahiyê diqewime. Pir caran, van cureyên operasyonan têne xistin:
- endoprosthetics of joint temporomandibular, jaws (low, upper);
- osteosynthesis compression-distraction;
- osteotomy of poose;
- osteotomy of jaws;
- genioplasty;
- rhinoplasty;
- plastika germê;
- kelek kûçik ya piçûk, etc.
Mirovên Sînorokê Goldenhar
Nexweşên ku bi binçavkirinê û pêşî piştî ceribandina Goldharharê têne naskirin, dikarin bi awayekî cuda cuda bibînin. Heke bi demek di zarokbûnê de dê operasyonan pêk bikin, tevlî plastîk, paşê nîşanên derveyî yên nexweşiyê dikare bêne pratîk. Gelek mînak hene ku mirovên ku bi sînor Goldharar re bi serkeftî dixwînin, karê baş, lêgerîn û zarokên xwe re dayik dikin.
Syndrome Goldenhar - prognosis
Ji bo nexweşan bi Syndrome Goldenhar, di pir rewşan de nexweşî ne, û pir pir girêdayî zirarên hundurên hundur girêdayî ye. Bi pêvajoya tevlîheviya nerazîbûnê, serîlêdana hemû rêbazên mimkun dikarin ji bo binpêkirinên rastîn, helwesta nêzîk a nexweş, nêzîkî piştgiriya psîkolojîk heye, derfetek ji bo veguhestineke nû ye.